左心低形成症候群とは何ですか?

左心低形成症候群(HLHS)は、赤ちゃんがお母さんのおなかの中にいる間に、心臓の左側の構造が十分に発達しないことで起こる重い先天性心疾患です。

正常な心臓では、左心室が肺から来る酸素を多く含んだ血液を、大動脈を通して全身へ送り出します。

HLHSのある赤ちゃんでは、左心室がとても小さいことがあります。僧帽弁、大動脈弁、大動脈の始まりの部分も十分に発達していないことがあります。

そのため心臓は、体に必要な血液の循環を正常に保てません。

HLHSは、生後数日のうちに緊急の医学的な処置が必要な重大な心臓病です。 左心低形成症候群はなぜ起こりますか? HLHSは、赤ちゃんがお母さんのおなかの中で心臓が発達する間に起こります。

ほとんどの場合、病気の正確な原因は分かっていません。一部の遺伝的な変化や家族性の素因と関連することがあります。

HLHSは、ほかの先天性の心臓の異常と一緒にみられることがあります。 新生児のHLHSの症状は何ですか? HLHSのある赤ちゃんは、生まれた直後は最初のうち正常にみえることがあります。しかし、生後数時間から数日のうちに、動脈管と呼ばれる血管のつながりが閉じ始めると、重い循環の障害が起こることがあります。

主な症状は次のとおりです:

これらの症状は、新生児では緊急の評価が必要です。 左心低形成症候群はどのように診断しますか? HLHSは、一部の赤ちゃんでは妊娠中に胎児心エコー検査で診断できます。

出生前の診断は、赤ちゃんが適した設備のある施設で生まれるように計画するのに役立ちます。

生まれた後に使われる主な診断方法は次のとおりです:

心臓の左側の構造の発達、弁、血流を評価する基本的な診断方法です。

赤ちゃんの血液中の酸素の濃度を確認します。

心臓の電気的な活動とリズムを評価します。

心臓の大きさと肺の循環についての補助的な情報が得られます。

必要な場合に、心臓の解剖と血管の構造を詳しく評価するために使うことがあります。 HLHSと診断された赤ちゃんの最初の治療はどのように行いますか? 左心低形成症候群と診断された新生児は、小児循環器と新生児集中治療のチームがただちに評価する必要があります。

最初の治療の目的は、体への十分な血流を確保し、赤ちゃんを次の治療の段階に備えさせることです。

プロスタグランジンE1による治療

動脈管と呼ばれる血管のつながりを開いたままに保つために投与します。

このつながりは、HLHSのある新生児で体の血液循環を保つために命にかかわる重要なものです。

集中治療のサポート

赤ちゃんの呼吸、血圧、酸素の濃度、臓器への血流を注意深く観察します。

必要に応じて、呼吸の補助、薬物治療、栄養の支援を行います。 左心低形成症候群では手術が必要ですか? HLHSは、自然に治る病気ではありません。

治療の選択肢には、段階的な外科的処置、適した患者さんでの心臓移植、一部の場合のハイブリッド処置があります。

赤ちゃんの解剖学的な特徴、全身の健康状態、ご家族の希望に沿って、専門医チームが治療計画を立てます。

外科的治療の目的は、心臓の右心室が体の循環を担うように使い、肺への血流を段階的に組み直すことです。 HLHSの治療で行う3段階の心臓手術 左心低形成症候群で広く行われている外科的な方法は、3段階の心臓手術です。

第1段階: ノーウッド手術

ノーウッド手術は通常、生後数日から最初の数週間に行われます。

この手術では:

ノーウッド手術は、新生児期に行われる複雑な心臓手術の一つです。

赤ちゃんによっては、最初の段階で手術の代わりにハイブリッド法が選ばれることがあります。

第2段階: グレン手術

グレン手術は通常、赤ちゃんが生後3〜6か月のときに行われます。時期は子どもの発達と臨床的な状態によって変わることがあります。

この段階では、体の上半身から来る酸素の少ない血液を、心臓を通さずに肺動脈へ直接導きます。

こうして、右心室にかかる仕事の負担を減らすことを目指します。

第3段階: フォンタン手術

フォンタン手術は通常、2〜4歳ごろに計画されます。ただし、適した時期は子どもによって異なることがあります。

この処置では、体の下半身から来る静脈の血液も肺の血管へ導きます。

こうして、体から戻ってくる酸素の少ない血液の大部分が、心臓を通らずに肺へ届きます。

フォンタン手術の後、循環の仕組みは組み直されています。ただし、心臓の解剖が完全に正常になるわけではありません。 HLHSの手術は危険ですか? 左心低形成症候群で行われる手術は、小児心臓外科の中でも最も複雑な手術に含まれます。

手術のリスクは、赤ちゃんの体重、心臓の解剖、臓器の機能、合併する健康上の問題によって変わります。

起こりうる合併症には次のようなものがあります:

段階的な外科的治療を受ける子どもは、各手術の後に注意深く経過観察する必要があります。 手術後の回復の過程 HLHSの手術の後、赤ちゃんや子どもは小児心臓外科の集中治療室で経過をみます。

回復の過程では:

特にノーウッド手術とグレン手術の間の期間は、注意深い経過観察がとても重要です。 HLHSの手術の後、子どもは普通に生活できますか? 段階的な外科的治療の後、多くの子どもが成長し、学業を続け、日常の活動に参加できます。

ただし、HLHSは手術で完全になくなる病気ではありません。

フォンタン循環のある子どもでは、その後の年月で、不整脈、運動能力の低下、肝臓の問題、心臓の機能の低下などの合併症が起こることがあります。

一部の患者さんでは、のちの時期に心臓移植が必要になることがあります。

そのため、HLHSのある子どもは、先天性心疾患に経験のある循環器チームによる生涯にわたる経過観察を受ける必要があります。 早期の診断はなぜ命にかかわるほど重要ですか? HLHSは、生後数日のうちに重い循環不全を起こしうる重大な病気です。

妊娠中に診断できれば、小児循環器、小児心臓外科、新生児集中治療の設備がある施設で出産するよう計画できます。

早期の診断と、早く始めた治療は、赤ちゃんの生存の可能性を高め、重い臓器の障害を防ぐのに役立つことがあります。

覚えておいてください: 左心低形成症候群は、緊急かつ専門的な治療を必要とする重い先天性心疾患です。早期の診断、段階的な外科的治療、生涯にわたる定期的な経過観察は、子どもたちの寿命と生活の質を高めるうえで非常に重要です。