三尖弁閉鎖症とは何ですか?

三尖弁閉鎖症は、心臓の右心房と右心室の間にあるべき三尖弁が、生まれつき形成されていない状態です。

正常な心臓では、酸素の少ない血液が右心房から右心室へ流れ、肺へ送られます。

三尖弁閉鎖症では、この流れが不可能です。血液は、心臓にある別の穴を通って循環を続けなければなりません。

右心室は通常、十分に発達していません。そのためこの病気は、単心室の生理を示す先天性心疾患に含まれます。 単心室心疾患とは何ですか? 単心室心疾患は、心臓の2つの心室のうち片方だけが血液の循環を効果的に支えられる、複雑な先天性の心臓の異常です。

このグループには、三尖弁閉鎖症のほか、左心低形成症候群、両側流入左心室、一部の複雑な心臓の異常が含まれます。

これらの病気では、血液の循環をできるだけ整えて心臓の負担を減らし、体が十分な酸素を得られるようにすることが目的です。 三尖弁閉鎖症はなぜ起こりますか? 三尖弁閉鎖症は、赤ちゃんが母親のおなかの中で心臓が発達する間に起こります。

ほとんどの場合、病気の正確な原因は分かっていません。一部の遺伝的な要因や、ほかの先天性の心臓の異常と関連することがあります。

この病気は、さまざまな心臓の穴や、大血管のつながりの異常と一緒にみられることがあります。 三尖弁閉鎖症の症状は何ですか? 症状は、肺へ向かう血液の量と、合併する心臓の異常によって異なります。

最も多い症状は次のとおりです:

生まれた直後からはっきりしたチアノーゼがみられる赤ちゃんもいれば、心不全の症状が前面に出る患者さんもいます。

重要:新生児のはっきりしたチアノーゼ、呼吸困難、ひどいだるさには、緊急の医学的な評価が必要です。 三尖弁閉鎖症はどのように診断しますか? 三尖弁閉鎖症は、一部の赤ちゃんでは、妊娠中に行う胎児心エコー検査で診断できます。

出生後は、小児循環器の専門医が詳しく評価します。

診断に使われる主な方法:

心臓の構造、三尖弁がないこと、心室の発達、血流を評価します。

血液中の酸素の濃度を確認します。

心臓の電気的な活動とリズムを調べます。

複雑な心臓と血管の解剖を詳しく評価するために使うことがあります。

必要に応じて、心臓内の圧力、肺の血管の抵抗、循環の特徴を評価します。 三尖弁閉鎖症では手術が必要ですか? 三尖弁閉鎖症は、自然に治る病気ではありません。

ほとんどの患者さんで、血液の循環を組み直すために、外科的またはカテーテルによる処置が必要です。

治療計画は、次の要因によって決められます:

通常は、段階的な外科的治療が行われます。 三尖弁閉鎖症と単心室疾患の外科的治療 外科的治療の最も大切な目的は、体から戻ってくる酸素の少ない血液をできるだけ直接肺へ流し、機能している心室が体へ血液を送り出せるようにすることです。

治療は多くの場合、いくつかの段階で行われます。

第1段階: 新生児期の最初の処置

最初の手術は、赤ちゃんの心臓の解剖と肺の血流に応じて計画されます。

肺に十分な血液が行かない赤ちゃんでは、体肺動脈シャント手術や適したカテーテル処置が行われることがあります。

肺に血液が行きすぎる一部の赤ちゃんでは、肺動脈絞扼術が必要になることがあります。

新生児期に手術が必要ない患者さんもいて、その場合は次の段階まで注意深く経過をみることができます。

第2段階: グレン手術

グレン手術は通常、生後3〜6か月に計画されます。ただし時期は、患者さんの臨床的な状態によって変わることがあります。

この手術では、体の上半身から酸素の少ない血液を運ぶ上大静脈を、肺動脈に直接つなぎます。

こうして、血液の一部は心臓を通らずに肺へ届きます。

グレン手術の目的は、機能している心室にかかる容量の負担を減らし、循環を次の手術の段階に備えさせることです。

第3段階: フォンタン手術

フォンタン手術は通常、2〜4歳ごろに行われます。適した時期は、子どもの発達と心臓や血管の特徴によって決められます。

この手術では、体の下半身から戻る静脈血も、肺動脈へ直接導きます。

こうして、酸素の少ない血液の大部分は、心臓のポンプの部屋を通らずに肺へ届きます。

フォンタン手術は、心臓を解剖学的に正常にするものではなく、単心室の循環を組み直すものです。 グレン手術とフォンタン手術はすべての子どもに行えますか? すべての単心室の患者さんが、グレン手術やフォンタン手術に適しているわけではありません。

手術に適しているかどうかを評価するときは、次の点を考慮します:

特にフォンタン循環が成功するには、肺の血管の抵抗が低く、心臓の機能が十分であることが大切です。 三尖弁閉鎖症の手術は危険ですか? 三尖弁閉鎖症と単心室疾患で行われる手術は、小児心臓外科の複雑な手術に含まれます。

手術のリスクは、患者さんの解剖、全身の健康状態、行った手術の種類によって異なります。

起こりうる合併症には次のようなものがあります:

手術後の回復の過程 手術の後、子どもたちは小児心臓外科の集中治療室で経過をみます。

この間は、心臓の機能、酸素の濃度、呼吸、循環を注意深く観察します。

あわせて:

回復にかかる期間は、子どもの全身の健康状態と手術の範囲によって変わることがあります。 三尖弁閉鎖症の子どもは普通に生活できますか? 段階的な外科的治療が成功すれば、多くの子どもが成長し、学業を続け、日常の活動を行うことができます。

ただし、フォンタン循環は、2つの心室をもつ正常な心臓の循環とは異なります。

その後の年月で、不整脈、運動能力の低下、肝臓の問題、蛋白漏出性胃腸症、心臓の機能の低下などの合併症が生じることがあります。

一部の患者さんでは、のちの時期に心臓移植が必要になることがあります。

そのため、単心室心疾患のある子どもは、生涯にわたって専門の循環器チームによる経過観察を受ける必要があります。 早期の診断と正しい手術計画はなぜ大切ですか? 三尖弁閉鎖症は、生まれたときから血液の循環に影響しうる重い心臓病です。

妊娠中、または出生直後に診断されると、赤ちゃんを適した施設で経過観察し、治療することができます。

小児循環器、小児心臓外科、新生児集中治療のチームが連携して働くことは、治療の過程で重要な役割を果たします。

覚えておいてください: 三尖弁閉鎖症と単心室心疾患は、多くの場合、段階的な外科的治療を必要とする重い先天性の異常です。早期の診断、適切な時期の手術、生涯にわたる循環器の経過観察は、子どもたちの寿命と生活の質を高めるうえで非常に重要です。