小児の肺動脈閉鎖症とは何ですか?

肺動脈閉鎖症は、心臓の右心室と、肺へ血液を運ぶ肺動脈の間にある肺動脈弁が、生まれつき開いた通り道をつくれない状態です。

正常な心臓では、酸素の少ない血液が右心室から肺動脈弁を通って肺へ送られます。肺で酸素を受け取った血液は、その後心臓の左側に戻り、全身へ送り出されます。

肺動脈閉鎖症では、肺動脈弁が完全に閉じています。そのため、血液は右心室から肺へ通常の経路で流れることができません。

血液は、生後も開いたままになることがある動脈管などの血管のつながりを通って、または一部の患者さんでは発達した別の血管を通って、肺に届くことがあります。

肺動脈閉鎖症は、特に新生児期に緊急の評価と治療が必要な重大な先天性心疾患です。 肺動脈閉鎖症はなぜ起こりますか? 肺動脈閉鎖症は、赤ちゃんがお腹の中で心臓が発達する間に生じます。

ほとんどの場合、正確な原因はわかっていません。一部の遺伝的な変化や、ほかの先天性心疾患と関連することがあります。

肺動脈弁の発達の異常は、右心室や肺動脈の発達にも影響を与えることがあります。

病気の重さは、合併する心臓の異常と、肺に血液を送る血管の構造によって変わります。 肺動脈閉鎖症にはどんなタイプがありますか? 肺動脈閉鎖症は、心臓に合併する構造の異常によって、いくつかのグループに分けて評価されます。

このタイプでは、心臓の2つの心室の間に穴がありません。

右心室が小さく、十分に発達していないことがあります。三尖弁にも構造の異常がみられることがあります。

一部の赤ちゃんでは、心臓の冠動脈と右心室の間に異常なつながりがあることがあります。これは治療計画に大きく影響します。

このタイプでは、肺動脈閉鎖症に加えて、心臓の2つの心室の間に穴があります。

肺への血流は、動脈管を通して、または一部の患者さんでは大動脈から出る側副血管を通して保たれることがあります。

治療は、肺動脈の発達と血管の構造に応じて計画されます。 新生児の肺動脈閉鎖症の症状は何ですか? 肺動脈閉鎖症の赤ちゃんでは、症状は通常、生後数時間から数日以内に現れます。

最も多い症状は次のとおりです:

特に動脈管が閉じ始めると、肺へ向かう血液の量が大きく減ることがあります。

これにより、赤ちゃんの酸素濃度が急に下がることがあります。

重要:新生児にはっきりした青紫色、重い呼吸困難、意識の低下がみられる場合は、緊急の医療が必要です。 肺動脈閉鎖症はどのように診断されますか? 肺動脈閉鎖症は、一部の赤ちゃんでは妊娠中の胎児心エコー検査で見つかることがあります。

出生前の診断は、適切な設備のある施設で出産できるよう計画するのに役立ちます。

出生後に用いられる主な診断方法は次のとおりです:

肺動脈弁の構造、右心室の発達、心臓内の穴、血流を評価します。

血液中の酸素濃度を確認します。

心臓のリズムと、心臓の各部屋の電気的な活動を調べます。

肺動脈やほかの血管のつながりを詳しく評価するために用いられることがあります。

心臓内の圧力、血管の構造、そして特に一部の患者さんでは冠動脈のつながりを評価するために行われることがあります。 肺動脈閉鎖症の初期治療はどのように行いますか? 肺動脈閉鎖症と診断された新生児では、最初の目的は、肺へ十分な血流を確保し、赤ちゃんの循環を安定させることです。

プロスタグランジンE1による治療

動脈管を開いたままにするために投与されることがあります。

肺動脈閉鎖症の多くの場合で、この血管のつながりは、血液が肺に届くために命綱となります。

新生児集中治療による支援

赤ちゃんの酸素濃度、呼吸、心臓のリズム、循環が注意深く観察されます。

必要に応じて、呼吸の補助やほかの集中治療が行われます。

初期治療の後、心臓の構造に合ったカテーテル治療または手術の方法が決められます。 肺動脈閉鎖症では手術が必要ですか? 肺動脈閉鎖症は、自然に治る病気ではありません。

ほとんどの患者さんでは、肺へ十分な血流を確保するために、カテーテル治療、手術、またはその両方が必要です。

治療計画は、次の要素に基づいて決められます:

すべての子どもに同じ手術が行われるわけではありません。 肺動脈閉鎖症の治療と手術の選択肢 治療の基本的な目的は、肺へ十分な血流を確保し、可能であれば心臓の2つの心室がどちらも循環に参加できるようにすることです。

解剖学的条件が適した一部の赤ちゃんでは、閉じた肺動脈弁をカテーテルで開けることができる場合があります。

この処置では、特殊なカテーテルとワイヤーを使い、閉じた弁の部分を通る道をつくります。

その後、バルーンで広げることがあります。

ただし、この方法はすべての患者さんに適しているわけではありません。特に、右心室と冠動脈の構造を詳しく評価する必要があります。

肺に十分な血液が届かない一部の赤ちゃんでは、シャント手術が行われることがあります。

この手術では、全身の循環から肺動脈へ血液を送る手術的なつながりをつくります。

目的は、赤ちゃんの酸素化を高め、次の治療段階まで肺への十分な血流を確保することです。

一部の患者さんでは、手術によるシャントの代わりに、動脈管にステントを入れる方法が選ばれることがあります。

右心室が十分に発達している一部の子どもでは、右心室から肺へ直接血液が流れるようにすることができます。

手術では、肺動脈弁の部分や右心室流出路を再建することがあります。

この方法の目的は、可能な場合に2心室循環を実現することです。

右心室が十分に発達していない、または2心室循環が不可能な一部の患者さんでは、単心室の治療方針が必要になることがあります。

この場合、段階的な手術が行われることがあります。

グレン手術: 体の上半分から戻る静脈血を、肺動脈へ直接導きます。

フォンタン手術: 体の下半分から戻る静脈血も、肺循環へ導きます。

これらの手術の目的は、働いている心室の負担を減らして、循環を整え直すことです。

心室中隔欠損症を伴う一部の肺動脈閉鎖症の子どもでは、完全な外科的修復が可能な場合があります。

手術中には:

一部の患者さんでは、肺に血液を送る側副血管をつなぎ合わせたり、配置し直したりする必要があります。

外科的治療は、1回の手術で行うことも、複数回の手術に分けて行うこともあります。 肺動脈閉鎖症の手術は危険ですか? 肺動脈閉鎖症の手術は、小児心臓外科の中でも複雑な手術に含まれます。

手術のリスクは、病気のタイプ、心臓の構造、赤ちゃんの年齢、用いる方法によって変わります。

起こりうる合併症には次のようなものがあります:

特に、冠動脈との異常なつながりがある一部の患者さんでは、治療計画がより複雑になることがあります。 肺動脈閉鎖症の手術後の回復の経過 手術後、赤ちゃんや子どもは小児心臓外科の集中治療室で注意深く観察されます。

この期間は:

回復にかかる期間は、行われた手術の範囲と子どもの全身の健康状態によって変わることがあります。 肺動脈閉鎖症の治療後、子どもたちは通常の生活を送れますか? 治療が成功すれば、多くの子どもは成長し、学校生活を続け、日常の活動を送ることができます。

ただし、長期的な結果は、病気のタイプ、右心室の発達、用いられた手術方法によって異なります。

一部の子どもでは、その後の年月に肺動脈弁閉鎖不全、血管の狭窄、不整脈が起こることがあります。

弁付きの導管を使った患者さんでは、成長に伴って再び処置が必要になることがあります。

そのため、肺動脈閉鎖症の子どもは、先天性心疾患の経験が豊富な循環器チームによって生涯にわたって経過観察されることが大切です。 肺動脈閉鎖症で早期診断はなぜ命にかかわるのですか? 肺動脈閉鎖症は、特に新生児期に、肺へ十分な血液が届かないために、重い酸素不足を引き起こすことがあります。

妊娠中、または出生直後に診断することで、必要な集中治療と治療の体制を間に合うように準備できます。

早期診断のおかげで、動脈管を開いたままにすることと、適切なカテーテル治療または手術を遅れずに計画できます。

小児循環器科、小児心臓外科、新生児集中治療のチームが連携して働くことは、治療の過程で非常に重要です。

覚えておいてください: 肺動脈閉鎖症は、生まれたときから命を脅かすことがある重い心臓病です。しかし、適した患者さんでは、カテーテル治療や手術によって肺への血流を確保できます。早期診断、正しい治療計画、生涯にわたる循環器の経過観察は、子どもたちの寿命と生活の質を高めるうえで重要な役割を果たします。